Krankheitsbild

Die Krankheit Retinitis pigmentosa befällt die Netzhaut im Auge. Deren Funktion liegt darin, Lichtreize zu registrieren und dann über den Sehnerv an das Gehirn weiterzugeben. Das wertet diese Information aus und schafft schließlich den Seheindruck. Die Netzhaut kann man sich als innere  Schicht einer Halbkugel vorstellen. Sie liegt hinter dem Augapfel und bildet den Augenhintergrund. In der Netzhaut befinden sich Fotozellen, die das einströmende Licht registrieren – Stäbchen und Zapfen. Durch Einlagerung von Pigmenten in diese Netzhautschicht bilden sich die Sehzellen zurück und gehen schließlich zugrunde. Zunächst sind die Stäbchen, dann die Zapfen von dem Zelluntergang, der Degeneration betroffen. In der Regel beginnt die Verkümmerung der Sehzellen in der Peripherie, im äußeren Bereich der Netzhaut. Die Folge: Das Sehen in Nacht und Dämmerung wird schlechter, das Gesichtsfeld wird kleiner, nur das zentrale Sehen und das Sehen am Tag ist zunächst nicht beeinträchtigt. Man spricht dann von einem ‘Tunnelblick'. Erst wenn neben den Stäbchen auch die Zapfen verkümmern, ist ein normales Lesen oder Scharf-Sehen am Tage nicht mehr möglich. Die Verschlechterung des Sehens schreitet oft langsam fort. Nach einigen Jahrzehnten endet die Degeneration der Sehzellen meist mit  Blindheit.