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Muskelschwund - MS - Muskeldystrophie

Muskelschwund - Muskeldystrophie

Der Muskelschwund ist eine erblich bedingte Erkrankung. Die beiden häufigsten Muskelschwund-Erkrankungen sind die Duchenne- sowie die Becker-Kiene-Muskeldystrophien . Sie werden rezessiv, d.h. von einer Generation auf die übernächste Generation über das X-Chromosom vererbt. Statistisch gesehen ist jeder 3.500-te Junge von der Duchenne- und jeder 30.000-te Junge von der Becker-Kiene-Muskeldystrophie betroffen. Frauen erkranken sehr

selten, da sie durch das zweite X-Geschlechtschromosom (im Gegensatz zum Y-Chromosom des Mannes) die rezessive Genveränderung ausgleichen können. Charakteristisch für Betroffene sind zunehmend schwache Muskeln, die sich im Laufe der Jahre immer mehr verkürzen. Der Grund liegt darin, dass der Körper das Muskelprotein Dystrophin nicht mehr bildet. Erste Symptome zeigen sich bei der Duchenne-Form schon im Alter von drei Jahren, bei der Becker-Kiene-Form im Alter von etwa zehn Jahren. Ungeschickte Bewegungen und verkürzte Muskeln – sogenannte Kontrakturen – fallen auf. Schliesslich können die Gelenke nicht mehr voll gestreckt werden: Der Rollstuhl ist dann schon im Alter von zehn (Duchenne) oder 16 Jahren (Becker-Kiene) nötig. Die Lebenserwartung liegt für Duchenne-Kranke bei 20 Jahren und für Becker-Kiene-Kranke bei etwa 50 Jahren.

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